gtag(

banner114

banner113

banner115

banner116

banner117

banner118

banner121

HEMOFİLİ A HASTALIĞI, HEMOFİLİ B HASTALIĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

12 Kasım 2013 Salı 00:46
Bu haber 2267 kez okundu

HEMOFİLİ A HASTALIĞI, HEMOFİLİ B HASTALIĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

HEMOFİLİ A HASTALIĞI,     HEMOFİLİ B HASTALIĞI    VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

HEMOFİLİ A HASTALIĞI,

 

HEMOFİLİ B HASTALIĞI  


VON WİLLEBRAND HASTALIĞI 

 Hemofili hastalığı  nedir?

Hemofili hastalığı  nedenleri nelerdir?

 

Hemofili hastalığı A 1/10.000 görülür. FVIII eksikliği, F IX eksikliğinden 8-10 kat fazla görülür. X e bağlı geçiş gösterir. Anne taşıyıcı, erkek çocukları hasta olur. %50 olguda aile öyküsü vardır.

Hemofili hastalığı  belirtileri (belirtisi) nelerdir?

 Ağır Hemofili hastalığı:

Faktör düzeyi <%1’dir. Erken yaşta başlayan şiddetli spontan kanamalar görülür.

 Orta Hemofili hastalığı:

Faktör düzeyi % 1-5’dir. Genellikle travmalardan sonra başlayan kanamalar görülür.

 Hafif Hemofili hastalığı:

Faktör %6-30 spontan kanama yoktur. Kanama post-travmatik ve geç başlangıçlıdır.

Hemofili hastalığı  tanısı nasıl konulur?

Faktör düzlerine göre konur.

Hemofili hastalığı   tedavisi nasıl olur ? .

 Hemofili hastalığı   tedavisi nedir? .

Hemofili hastalığı  ne iyi gelir ? Hemofili hastalığı  nasıl geçer ?

Hemofili hastalığı son gelişmeler.

   Hemofili hastalığı Kanamayı durdurmak için:

Basınç, soğuk, bandaj uygulanabilir.

    Hemofili hastalığı Eklemiçi kanamalarda eklemi korumak için:

Elastik bandaj uygulanmalı, eklem mümkün olduğunca kontraktürleri önleyecek pozisyonda tutulmalı (diz ekstansiyon, dirsek fleksiyon) ve  gereğinde eklem alçı atele alınmalıdır.

HEMOFİLİ HASTALIĞI FAKTÖR TEDAVİSİ:(YERİNE KOYMA)

Hemofili hastalığı  Tedavide Hedef faktör düzeyleri:

 Hafif kanamada: ( Eklem kanaması, GİS kanama ve minör travmalarda) 2-3 gün %10-20 seviyesinde, Orta şiddette kanamada: ( Kas içi kanamalar ve minör cerrahi girişimlerde) 3-4 gün % 30-40 seviyesinde , orta şiddetli kafa içi kanamalar, torax abdomen içi kanama ve ciddi cerrahilerde  4-14 gün % 50-80 seviyesinde ve majör cerrahi girişimlerde 14-21 gün % 100 seviysinde olmalıdır.

** Cerrahi için F VIII Düzeyi % 50’den, F IX Düzeyi  % 30’den fazla olmalıdır.

** 1 ü/kg FVIII kan faktör düzeyini %2 artırır.

** 1 ü/kg FIX kan faktör düzeyini %1 artırır.

FAKTÖR VIII: OCTANATE® 500-1000 IU 1 FLAKON; Açıldıktan hemen sonra yapılmalıdır.

Verilecek FVIII dozu (U): İstenen (% ) artış X vücut ağırlığı X 0.5

** Hemen yavaş intravenöz enjeksiyonla (En fazla 7 ml/dk) yapılır. Enjektöre kan çekilmez.

FAKTÖR IX: OCTANINE F® FAKTÖR IX 1000 IU 1 FLAKON

Verilecek FIX dozu (U): İstenen artış (%) X vücut ağırlığı

     ** 16 yaş altı hastalarda Hemofili hastalığı A ve B’de rekombinant koagülasyon faktörleri, 16 yaş üstündekilerde yüksek saflıkta koagülasyon faktörleri kullanınmalıdır.

TDP: (1cc = 0.8-1 ü faktör içerir.) 1 ünite 200-250 cc hacim TDP içinde 200 ü F8 ve F9 bulunur. 

KRYOPRESİPİTAT: 80-100 ü FVIII,vWF içerir. FVIII, FIX, PCC, fibrinojen eksik. kullanılabilir.

HEMOFİLİ HASTALIĞI  KULLANILABİLECEK DİĞER İLAÇLAR:

Traneksamik Asit: TRANSAMİN®  250 mg/5ml - 250mg/2,5ml 10 AMPUL, 250-500mg 50 KAPSÜL

Doz: IV: 10-15  mg/kg 3 dozda   7 gün,  PO:15-25 mg/kg 3 dozda 7 gün

** Gereğinde oral kanamalarda ampul ile oral  gargara yapılabilir.

Epsilon aminokaproik asit (EACA): oral  6 kez  4 g, iv önce 5 g ardından saatte 1-1.25 g uygulanır.

Desmopressin: MİNİRİN® 4ug AMP,  ** FVIII ve Vwf eksikliğinde kullanılabilir.

** FVIII ve vWF yi 3-5 kat artırır.  Ağır Hemofili hastalığı A ve ağır vWF de etkisizdir.

Doz: 0.3 ug/kg dozoa 50 ml SF içinda 30’da  IV yavaş infüzyon, 12 –24 st arayla max. 3-4 kez

K vitamini: LİBAVİT-K® 20mg/2ml AMP(IV); faktör II, VII, IX ve X un eksikliklerinde kullanılır.

Doz: Yetişkin: 1-2 amp, yenidoğan ve çoçuklarda: 1 mg/kg dozda yapılabilir.

Analjezik: En uygun ağızdan veya rektal yolla kullanılan parasetamol, ibuprofen ve noramidoprin  kullanılabilir. Sefalosporinler, makrolidler ve kinolonlar gibi antibiyotikler kullanılamazlar.

** Bu hastalar IM enjeksiyonlardan kesinlikle kaçınılmalıdır.

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI ve TEDAVİ:

Genelde hafif seyreder.

** Otozomal dominant geçer. En sık rastlanılan kanama pıhtılaşma defektidir.(1/800-1.000) Hastaların çoğu heterozigottur. Normal vWF düzeyi düşük veya defektiftir.

     Tanı: Genelde Kanama zamanı: Uzun,  PT: Normal,  APTT: Uzun, Fibrinojen: Normaldir.

     Tedavi: Hafif vakalarda desmopresin (preop. 30dk önce 0,3 mikrogr/kg). şiddetli vakalarda FVIII konsantresi, kriopresipitat (preop.2-4 gün)

** Oral cerrahi müdahaleler için EACA verilebilir. 75mg/kg miktarında EACA’nın 7 ile 10 gün müddetle ağızdan verilmesi yeterlidir.

Yorum Gönder